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原発性上皮小体機能亢進症

>>>上皮小体(副甲状腺)機能亢進症とは?

上皮小体副甲状腺とも呼ばれ、甲状腺に付着するように左右にある3ミリに満たない非常に小さな内分泌を担う組織です。上皮小体からは上皮小体ホルモンパラソルモン、PTH)という、生き物が生存しつづける上で必須のホルモンが分泌されています。

このパラソルモンPTH)はビタミンDと共に血液中のカルシウム濃度リンの濃度をコントロールする重要な役割を担っています。
パラソルモンカルシウムからの吸収とからの血液中への放出を促進します。また、腎臓からのカルシウム排泄沈着を抑制して、血液中カルシウムを上昇させる働きがあります。
このパラソルモン分泌がさまざまな理由で過剰になった結果生じる病気を上皮小体機能亢進症、不足することによって生じる病気を上皮小体機能低下症といいます。

ー>上皮小体機能低下症はこちら

パラソルモンが過剰となる上皮小体機能亢進症には上皮小体そのものに問題のある原発性上皮小体機能亢進症カルシウム代謝の破綻を原因として二次性に起こる、栄養性腎性上皮小体機能亢進症があります。
上皮小体機能亢進症原発性二次性腎性栄養性によっても病気が発生するしくみとその症状診断・治療の進め方が全く異なるため、異なる病気ととらえた方がよいかもしれません。上皮小体機能亢進症は3つのカテゴリーの説明は以下の通りです。

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〇原発性・上皮小体機能亢進症
高齢犬でまれに生じる上皮小体そのものの腫瘍性増殖などにより、パラソルモン分泌が過剰になって生じるもので、持続的な高カルシウムを特徴とします。

〇二次性・栄養性上皮小体機能亢進症
カルシウムが少なくリンの多い、またはビタミンD欠乏を起こすような不適切な食餌によって生じた低カルシウムによってパラソルモンの過剰な分泌が引き起こされたものです。

〇二次性・腎性上皮小体機能亢進症
慢性腎臓病に続いて生じる上皮小体機能亢進症です。腎機能不全の進行に伴なう高リンの持続によって体には低カルシウム方向への圧力がかかります。また、腎機能不全によって腎臓でのカルシウム再吸収がうまくできずに尿中に失われ続けることによっても同様なことが生じます。
こうした低カルシウムへの圧力を打ち消すためにパラソルモンが過剰に分泌され続けることで生じるのが腎性上皮小体機能亢進症です。

当コラムでは原発性と二次性の上皮小体機能亢進症を分けて説明していますので、二次性上皮小体機能亢進症に関しては以下のリンクをご参照ください。

ー>二次性上皮小体機能亢進症はこちら

 

>>>原発性上皮小体機能亢進症の症状は?

症状はあまり見られないことも多く、健康診断高カルシウム血症として偶然見つかったり、なんとなく調子悪いというような不定愁訴的なものを含みますが、病気の進行とともに次第に体を動かすことができなくなっていきます。
原発性上皮小体機能亢進症によって高カルシウム血症が進行すると、多飲多尿やそれに伴う脱水尿失禁元気食欲低下消失便秘嘔吐などの消化器症状がみられます。また、筋肉がうまく動かなくなり、萎縮して虚弱振戦(ふるえること)が起きたり、徐脈(脈が遅くなる)、昏迷昏睡など神経症状がみられることもあります。

さらに、血液中に余剰となったカルシウム動脈壁心内膜心臓の弁、関節などをはじめ、様々な部位にがカルシウムによる石灰沈着結石を生じるため、多臓器にわたる機能を損ねてさまざまな症状を引き起こす可能性があります。
また、病気が長期間に及ぶと過剰なパラソルモンによるカルシウムの需要を補うために、骨が壊れてカルシウムが脱出してしまうために骨が弱くなり、病的骨折が生じやすくなります。

 

>>>原発性上皮小体機能亢進症の診断は?

原発性上皮小体機能亢進症診断血液検査により、カルシウムリン濃度を測定して高カルシウムがみられた上でパラソルモン濃度の測定を行い、それが高値であれば診断されます。

原発性上皮小体機能亢進症上皮小体副甲状腺)の過形成腺腫腺癌などによって生じますが、もともと上皮小体甲状腺に付着するわずか3ミリ程度の小さな組織のため、正常であれば触診することは困難です。
パラソルモン高値があり、かつ甲状腺と思われる位置に腫瘤性病変があれば上皮小体腫瘍を疑うことができますが、そうでない場合には甲状腺超音波検査により診断されたり、大きさがわずかにしか変化しないために手術時に直接観察してから判断せざるを得ないこともあるようです。

パラソルモンが長期間にわたって持続的に高値を示している場合、骨密度の低下や膀胱などに結石がみられたり、血管構造臓器などの軟部組織カルシウムによる石灰沈着を生じやすいため、全身のレントゲン検査を行います。

原発性上皮小体機能亢進症症状がみられないことも多く、健康診断や他の疾患を疑って実施した血液検査によってたまたま高カルシウム血症が発見されるということも珍しくありません。高カルシウム血症を生じる病気には様々なものがありますが、原因のよく分からない高カルシウム血症がある場合には、少ないながら原発性上皮小体機能亢進症の可能性も考慮する必要があります。

 

>>>原発性上皮小体機能亢進症の治療は?

原発性上皮小体機能亢進症をはじめとして、何らかの症状を伴う可能性のある重度の高カルシウム血症(15mg/dL以上)がみられる場合には高カルシウム血症に対する手順に従って積極的な治療が必要です。
軽度のものではカルシウムを含まない輸液による希釈・排泄を行い、改善がない場合には利尿薬フロセミド副腎皮質ステロイド剤プレドニゾロンを用いてカルシウム値の低下を図ります。
さらに重度で緊急性が高い場合や高カルシウム血症が持続するようであれば、パラソルモンと逆の作用を持つカルシトニン製剤、骨からのカルシウムの放出を抑えるビスフォスフォネート製剤が用いられることもあります。

上皮小体にそもそもの問題がある原発性の場合は、最終的には異常を起こしている上皮小体を外科的に摘出するしかありません。上皮小体腫瘤と思われるものがみられればそれを摘出しますが、異常な上皮小体が正常との区別が難しい場合もあるかもしれません。
手術後は低カルシウム血症の監視のためにカルシウム濃度を定期的にチェックすることが必須です。

レントゲン検査により、骨密度低下によるの脆弱性や病的骨折などの異常が見られる場合には、運動を制限し安静にすることが必要になります。

下記に犬猫の原発性上皮小体機能亢進症上皮小体腫瘍)に関して専門的ですが分かりやすいサイトがあります。ご興味のある方はご覧ください。
->役に立つ動物の病気の情報
ー>外科的切除を行った上皮小体癌ついて

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文責:あいむ動物病院西船橋 獣医師 中山光弘

 

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